Скачать 453.69 Kb.
|
Утверждены на заседании профильной комиссии в рамках IX Всероссийской научно-практической конференции по детской эндокринологии Архангельск, июнь 2013 г. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению сахарного диабета 1 типа у детей и подростков Подготовлено сотрудникамиИнститута детской эндокринологииФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России:В.А. Петерковой (директор Института детской эндокринологии, член-корр. РАМН),Т.Л. Кураевой (зав. отделением сахарного диабета у детей, д.м.н.),Е.А. Андриановой (ведущий научный сотрудник, к.м.н.)А.О. Емельяновым (ведущий научный сотрудник, к.м.н.)Оглавление
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: Поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составила 5 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: - Консенсус экспертов - Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл.1). Таблица 1: Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций
Методы, использованные для анализа доказательств: - обзоры публикуемых мета-анализов; - систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств: Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составила 5 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: - Консенсус экспертов - Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл.1). Таблицы доказательств: Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: Консенсус экспертов. Таблица 2: Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs) Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций. Экономический анализ: Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидизации рекомендаций: - Внешняя экспертная оценка. - Внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидизации рекомендаций: Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых педиатров в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики. Консультации и экспертная оценка: Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на Конгрессе эндокринологов 20-22 мая 2013 г (г.Москва), на конференциях детских эндокринологов 22-23 июня 2013 г. (Архангельск) и 5-6 сентября 2013 г. (г.Сочи). Предварительная версия выставлена для широкого обсуждения на сайте ЭНЦ, для того, чтобы лица, не участвующие в конгрессе и конференциях, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций. Проект рекомендаций будет рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций. Рабочая группа: Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации будут повторно проанализированы членами рабочей группы, с целью оценить, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму. Сила рекомендаций (А-D) приводится при изложении текста рекомендаций.
Сахарный диабет (СД) — этиологически неоднородная группа метаболических заболеваний, которые характеризуются хронической гипергликемией, обусловленной нарушениями секреции или действия инсулина или сочетанием этих нарушений. При СД отмечаются нарушения углеводного, жирового и белкового обмена, которые обусловлены нарушением действия инсулина на тканях мишенях.Диагностические критерииДиагностика СД основываются на изменении показателей глюкозы в крови и наличии или отсутствия симптомов (Е) (табл. 1).-Таблица 1. Критерии диагностики сахарного диабета (ISPAD, 2009)
*В капиллярной цельной крови ≥11,1 ммоль/л, для венозной цельной крови — ≥10,0 ммоль/л. **≥6,3 как для венозной, так и для капиллярной цельной крови. - При наличии кетоновых тел в крови и моче показана срочная терапия.- При отсутствии явных симптомов СД или наличии легкой симптоматики случайно выявленная гипергликемия или гипергликемия, обнаруживаемая в условиях стресса (инфекционного, травматического и пр.), может быть транзиторной. Рекомендовано наблюдение.- ОГТТ не проводится в случаях, когда случайное исследование гликемии в течение дня или после еды подтверждает диагноз СД.Диагностические критерии исследования уровня глюкозы в плазме натощак (ГПН):ГПН <5,6 ммоль/л — нормальный уровень;ГПН 5,6–6,9 ммоль/л — нарушенная гликемия натощак (НГН);ГПН ≥7,0 ммоль/л — предполагаемый диагноз СД, который должен быть подтвержден в соответствии с описанными выше критериями.Диагностические критерии результатов ОГТТ — по уровню глюкозы в плазме через 2 ч после нагрузки (ГП 2 ч): ГП 2 ч < 7,8 ммоль/л — нормальная толерантность к глюкозе; ГП 2 ч 7,8–11,0 ммоль/л — нарушение толерантности к глюкозе (НТГ); ГП 2 ч ≥11,1 ммоль/л — предполагаемый диагноз СД, который должен быть подтвержден в соответствии с описанными выше критериями.НТГ и НГН - промежуточные стадии нарушений углеводного обмена между нормальным его состоянием и СД с развитием любой формы диабета (Е). |
I. Сахарный диабет 1 типа (СД1) может манифестировать в любом возрасте, но наиболее часто — в детском и юношеском. А. Аутоиммунный сахарный диабет характеризуется деструкцией β-клеток, наличием аутоантител, абсолютной инсулиновой недостаточностью, полной инсулинозависимостью, тяжелым течением с тенденцией к кетоацидозу, ассоциацией с генами главного комплекса гистосовместимости — HLA B. Идиопатический сахарный диабет также протекает с деструкцией β-клеток и склонностью к кетоацидозу, но без признаков аутоиммунного процесса (специфических аутоантител и ассоциации с HLA-системой). Характерен для пациентов африканского и азиатского происхождения |
II. Сахарный диабет 2 типа (СД2) — наиболее распространенный среди взрослых, характеризуется относительной инсулиновой недостаточностью с нарушениями как секреции, так и действия инсулина: от преобладающей инсулинорезистентности с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта в сочетании или без сочетания с инсулинорезистентностью |
III. Другие специфические типы сахарного диабета. A. Генетические дефекты функции β-клеток: 1. Хромосома 12, HNF-1α (MODY3) 2. Хромосома 7, глюкокиназа (MODY2) 3. Хромосома 20, HNF-4α (MODY1) 4. Хромосома 13, инсулиновый промоторный фактор — IPF-1 (MODY4) 5. Хромосома 17, HNF-1β (MODY5) 6. Хромосома 2, NeuroD1 (MODY6) 7. Митохондриальная ДНК-мутация 8. Хромосома 6, KCNJ11 (Kir6.2), ABCC8 (Sur 1). 9. Некоторые другие, причина которых — моногенные дефекты синтеза инсулина. B. Генетические дефекты действия инсулина: 1. Резистентность к инсулину типа А 2. Лепречаунизм (синдром Донохью) 3. Синдром Рабсона–Менделхолла, 4. Липоатрофический диабет 5. Некоторые другие формы диабета, возникающие вследствие мутации гена рецептора инсулина. Клинически — нарушения углеводного обмена от умеренной гипергликемии и гиперинсулинемии до явного сахарного диабета. Синдром Донохью и синдром Рэбсона–Менделхолла манифестируют в детском возрасте и проявляются резко выраженной резистентностью к инсулину. С. Заболевания экзокринной части поджелудочной железы 1. Панкреатит 2. Травма, панкреатэктомия 3. Новообразования поджелудочной железы 4. Кистозный фиброз (муковисцедоз) 5. Гемохроматоз 6. Фибро-калькулезная панкреатопатия 7. Некоторые другие нозологически различные заболевания, при которых наряду со значительными нарушениями экзокринной функции поджелудочной железы наблюдается и недостаточность секреторной функции островковых клеток. D. Эндокринопатии 1. Акромегалия 2. Синдром Кушинга 3. Глюкагонома 4. Феохромоцитома 5. Гипертиреоз 6. Соматостатинома 7. Альдостерома 8. Некоторые другие вследствие контринсулярного действия выделяемых в избыточном количестве гормонов могут приводить к истощению функциональных компенсаторных резервов β-клеток поджелудочной железы. Е. Диабет, индуцированный лекарственными препаратами или химическими веществами 1. Вакор 2. Пентамидин 3. Никотиновая кислота 4. Глюкокортикоиды 5. Тиреоидные гормоны 6. Диазоксид 7. β-адренергические агонисты 8. Тиазиды 9. Дилантин 10. α-интерферон 11. Другие препараты. Механизмы их действия различны: ухудшение действия инсулина на периферии, усиление имеющейся инсулинорезистентности. В детском возрасте наибольшее значение имеет применение α-интерферона, под влиянием которого может развиться аутоиммунный диабет с выраженной абсолютной недостаточностью инсулина. F. Инфекции 1. Врожденная краснуха 2. Цитомегаловирус 3. Другие. Под действием β-токсических вирусных инфекций происходит деструкция β-клеток с развитием абсолютной инсулиновой недостаточности. Непосредственное поражение вирусом островкового аппарата встречается редко. G. Редкие формы сахарного диабета 1. Синдром ригидного человека («Stiff-man» syndrome) — аутоиммунное заболевание ЦНС, характеризующееся ригидностью аксиальных мышц с болезненным их спазмом, при котором выявляются антитела к глютаматдекарбоксилазе и почти в 50% случаев развивается сахарный диабет) 2. Синдром полиэндокринной аутоиммунной недостаточности I и II (APS I и II) типов 3. Другие заболевания с образованием аутоантител к рецепторам инсулина — системная красная волчанка, пигментно-сосочковая дистрофия кожи (acanthosis nigricans). При этом может наблюдаться выраженная резистентность к инсулину. H. Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом Сахарный диабет может быть компонентом многих генетических синдромов: 1. Синдром Вольфрама 2. Синдром Дауна 3. Синдром Шерешевского–Тернера 4. Синдром Клайн-Фельтера 5. Синдром Лоуренса–Муна–Бидля 6. Синдром Прадер–Вили 7. Атаксия Фридрайха 8. Хорея Хантигтона 9. Порфирия 10 Миотоническая дистрофия и пр. В детском возраста наиболее часто встречается синдром Вольфрама (DIDMOAD), при котором наблюдается дефицит инсулина, требующий обязательной инсулинотерапии. |
IY. Гестационный сахарный диабет — любые состояния с нарушением углеводного обмена (в том числе нарушенная толерантность к глюкозе), диагностированные при беременности. Выделение гестационного СД в отдельный тип обусловлено повышенным риском перинатальной смертности и врожденных уродств при нарушениях углеводного обмена у беременных. |
Родственная связь по отношению к пробанду* с диабетом |
Средний риск |
Сибсы (братья, сестры больных СД 1 типа) Родители Дети от отцов больных СД 1 типа Дети от матерей больных СД 1 типа Возраст матери при рождении ребенка старше 25 лет Возраст матери при рождении ребенка моложе 25 лет Дети от двух родителей больных СД 1 типа Монозиготные близнецы Дизиготные близнецы Наличие СД 1 типа у брата-сестры и у ребенка от родителя с СД 1 Наличие диабета у брата-сестры и одного из родителей Наличие диабета у двух братьев-сестер и у двух родителей |
4-5% 5% 3,6-8,5% 1,1-3,6% 1,1% 3,6% 30-34% 30-50% 5% 30% 12% 40% |
Общая популяция |
0,2- 0,4% |
Неургентные проявления: |
Ургентные проявления: |
Полидипсия, полиурия |
Тяжелая дегидратация (сухость кожных покровов и слизистых, сниженный тургор кожи, «запавшие глаза») |
Энурез |
Многократная рвота |
Прогрессирующая потеря массы тела |
Дыхание Куссмауля — равномерное редкое дыхание с глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом |
Рецидивирующие кожные инфекции |
Запах ацетона в выдыхаемом воздухе |
Слабость, утомляемость |
Расстройство сознания (дезориентация, прекоматозное или, реже, коматозное состояние |
Вульвит, баланит |
|
Письмо Фгбу "Научный центр акушерства, гинекологии и перинатопогии им. В. И. Кулакова" Минздрава России |
Первый заместитель генерального директора фгбу «нмирц» Минздрава России Заказчик: Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский радиологический центр» Министерства... |
||
Фгбу «нмхц им. Н. И. Пирогова» Минздрава России Общая неврология Рекомендуемая литература для интернов/ординаторов кафедры неврологии с курсом нейрохирургии иув фгбу «нмхц им. Н. И. Пирогова» Минздрава... |
Техническое задание на оказание услуг по содержанию в чистоте помещений фгбу «нцэсмп» Фгбу «нцэсмп» Минздрава России планирует закупить услугу по содержанию в чистоте помещений фгбу «нцэсмп» Минздрава России |
||
Клинические рекомендации «Диагностика, лечение и профилактика инфекционных... Фгбу «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова», Заведующий кафедрой трансплантологии... |
Состояние инсулинорезистентности в эволюции сахарного диабета 2 типа (14. Д 208. 126. 01 в фгу эндокринологический научный центр Росмедтехнологий по адресу: 117036, Москва, ул. Дм. Ульянова, д. 11 |
||
Минздрава России «утверждаю» Открытый конкурс на право заключения контракта на поставку товаров для нужд фгбу гнц минздрава России |
Министерства здравоохранения российской федерации (фгау «нцзд» Минздрава... Наименование Заказчика: Федеральное государственное автономное учреждение «Научный центр здоровья детей» Министерства здравоохранения... |
||
Всемирная федерация сердца российская академия наук департамент здравоохранения города москвы Фгбу государственный научно-исселдовательский центр профилактической медицины минздрава россии |
Молекулярно- генетический профиль дофаминовой нейромедиаторной системы... Работа выполнена в фгбу «Национальный научный центр наркологии» Миндзрава России |
||
«научный центр здоровья детей» министерства здравоохранения российской федерации фгау «нцзд» Заказчика: Федеральное государственное автономное учреждение «Научный центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской... |
Ооо «НеоБриз», Россия для предстерилизационной очистки и дезинфекции Инструкция разработана илц фгбу «рниито им. Р. Р. Вредена» Минздравсоцразвития России; фбун «Государственный научный центр прикладной... |
||
Руководство по оценке риска для здоровья населения при воздействии... Ран); Т. Я. Пожидаевой (Департамент госсанэпиднадзора Минздрава России); О. И. Аксеновой (Центр госсанэпиднадзора в г. Москве); А.... |
Запрос ценовой информации Объект закупки: поставка реактивов химических... Объект закупки: поставка реактивов химических общелабораторного назначения для нужд фгбу "нмиц рк" Минздрава России |
||
Техническое задание место выполнения работ : фгбу «нии эч и гос им.... Место выполнения работ: фгбу «нии эч и гос им. А. Н. Сысина» Минздрава России по адресу: г. Москва, Погодинская ул., д. 10, стр.... |
Письмо Фгбу "Научный Центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова" Министерства здравоохранения Российской... |
Поиск |