Иммунологической помощи взрослому населению общий вариабельный иммунодефицит
|
Скачать 0.74 Mb.
|
|
УНИФИЦИРОВАННЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛОМУ НАСЕЛЕНИЮ ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ Перечень сокращений
І. ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ 1.1. Название унифицированного клинического протокола. Общий вариабельный иммунодефицит. Код протокола: 1.2. Диагноз. Коды МКБ-10: D83 - Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД) D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный. 1.3. Цель протокола: установление единых требований к порядку диагностики и лечения пациентов с общим вариабельным иммунодефицитом; оптимизация иммунологической помощи пациентам с общим вариабельным иммунодефицитом; обеспечение достаточных объемов, доступности и качества иммунологической помощи, оказываемой пациенту в учреждении здравоохранения (далее УЗ). 1.4. Протокол предназначен для применения в системе Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики. Разработан для врачей-аллергологов-иммунологов, врачей-терапевтов УЗ всех уровней и организационно-правовых форм, оказывающих медицинскую помощь взрослому населению, включая специализированные отделения любых форм собственности. 1.5. Дата разработки протокола: март 2016 года. 1.6. Дата следующего пересмотра: март 2019 года. 1.7. Список разработчиков протокола:
II. ОБЩАЯ ЧАСТЬ Эпидемиологическая информация: Распространенность ОВИД в целом оценивается в диапазоне от 1:10 000 до 1:80 000. В Европе и Северной Америке распространенность этого заболевания колеблется в пределах от 1:10 000 до 1:50 000 населения. По данным общенационального исследования в США распространенность ОВИД составляет 1:42 000 населения. Среди представителей азиатского происхождения и афроамериканцев ОВИД встречается реже. Распространенность ОВИД в России эпидемиологическими исследованиями не изучалась, однако по оценке ведущих российских иммунологов 90% детей с ПИД в России умирают недиагностированными. В России, по разным оценкам, зарегистрировано 1,5-2 тысячи пациентов с данными заболеваниями. Средний возраст начала клинических проявлений приходится на второе десятилетие, а верификация ОВИД - на третье десятилетие жизни. В возрасте до 20 лет выявляют только около 20% больных ОВИД. Достоверная диагностика ОВИД происходит с опозданием на 4-9 лет. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Гиподиагностика является главным риском для больных в связи с тем, что профилактика и контроль за развитием осложнений (например, бронхоэктазов) непосредственно зависит от ранней диагностики и своевременно начатого адекватного лечения. В Великобритании вовремя диагностируется лишь 50% от ожидаемых случаев, в целом, 95% случаев ОВИД диагностируются только после 5 лет от начала клинических проявлений. Эти данные дополнительно указывают на недостаточный уровень диагностики даже в высоко развитых странах мира. Таким образом, проблема эффективной диагностики и лечения ОВИД среди населения ДНР нуждается в дальнейшей активизации усилий медицинских работников учреждений здравоохранения, оказывающих первичную медицинскую помощь, направленных на выявление больных с соответствующими клиническими проявлениями заболевания. Только комплексный подход к решению этой проблемы может со временем привести к улучшению показателей состояния здоровья. Такой подход требует четкой последовательности и координации действий специалистов, задействованных в процессе оказания медицинской помощи и осуществлению их, руководствуясь клиническими рекомендациями по ведению больных с подозрением на ОВИД, основывающихся на принципах доказательной медицины. В настоящем документе используется шкала убедительности доказательств данных: A) Доказательства убедительны: есть веские доказательства предлагаемому утверждению. B) Относительная убедительность доказательств: есть достаточно доказательств в пользу того, чтобы рекомендовать данное предложение. C) Достаточных доказательств нет: имеющихся доказательств недостаточно для вынесения рекомендации, но рекомендации могут быть даны с учетом иных обстоятельств. D) Достаточно отрицательных доказательств: имеется достаточно доказательств, чтобы рекомендовать отказаться от применения в определенных условиях данного лекарственного средства, материала, метода, технологии. E) Веские отрицательные доказательства: имеются достаточно убедительные доказательства того, чтобы исключить лекарственное средство, метод, методику из рекомендаций. Общий вариабельный иммунодефицит (D83 по МКБ-10) — это генетически гетерогенная группа дефектов иммунной системы, характеризующаяся гипогамаглобулинемией с дефицитом как минимум двух классов иммуноглобулинов (преимущественно IgG и IgA и/или IgM) при нормальном или сниженном количестве В-лимфоцитов, повышенным риском развития заболеваний инфекционного генеза, а у ряда больных - формированием аутоиммунных и гранулематозных осложнений и других осложнений. Патогенетические и иммунологические механизмы развития При ОВИД типичны дефекты синтеза иммуноглобулинов, однако за последние годы определены и другие иммунологические нарушения. 1. Дефект антителообразования. Наиболее характерно снижение (как минимум в 2 раза) в крови уровня иммуноглобулинов трех основных классов (IgG, IgM, IgA) или, по крайней мере, двух классов IgG, IgA и/или IgM. Уровень IgG составляет менее 4 г/л у всех больных, причем снижаются все субклассы этого иммуноглобулина (IgG1,IgG2, IgG3, IgG4). 2. Дефекты В-лимфоцитов. У большинства больных число В-лимфоцитов находится на нижней границе нормы или несколько снижено; у 10% больных эти клетки полностью отсутствуют. Фенотипический анализ В-лимфоцитов показал снижение количества В- лимфоцитов памяти (CD27+) у большинства больных. 3. Дефекты Т-лимфоцитов. Исследованиями доказано, что у больных ОВИД может наблюдаться: повышение Т-цитотоксических лимфоцитов (CD8+), активированных лимфоцитов (CD8+CD57+), клеток памяти (CD4+CD29+) и снижение: Т-хелперов(CD4+), естественных киллерных клеток (CD16+/CD56+). Кроме того исследованиями доказано наличие многочисленных функциональных нарушений Т-лимфоцитов. 4. Дефекты дендритных клеток. Установлены нарушения созревания, секреции и регуляторной функции ИЛ-12; снижение содержания миелоидных и лимфоидных дендритных клеток. Данные отдельных доказательных клинико-иммунологических исследований, проведенных в Европе и США, демонстрируют различные патогенетические и иммунологические механизмы ОВИД. Так в исследованиях H.Chapel и соавт. (2008) концентрация IgM в сыворотке крови была в пределах нормы у 12% пациентов. Повышение уровня IgM коррелировало с развитием поликлональной лимфоидной инфильтрации и злокачественных новообразований лимфоидноретикулярной системы. Снижение числа В-лимфоцитов или их полное отсутствие, как правило, указывало на тяжелое течение ОВИД и неблагоприятный прогноз. Чаще всего снижение количества В-лимфоцитов наблюдалось у больных ОВИД с дефицитом индуцированного костимулятора (ICOS). Также было установлено, что при данной мутации значительное снижение В-лимфоцитов памяти CD27+ коррелирует с высоким риском развития аутоиммунной нейтропении, спленомегалии, лимфаденопатии, энтеропатией, интерстициальными заболеваниями лёгких. В исследованиях Кондратенко И.В (1997); Giovannetti A.; Vogelzang A. (2007) установлены функциональные нарушения Т-лимфоцитов, резко выраженное нарушение пролиферативной активности лимфоцитов и продукции ИЛ-2, повышение продукции γ-ИФН, отсутствие антигенспецифических клеток памяти из-за дефекта Т-клеточной регуляции В- лимфоцитов. Conningnam-Rundles C (2005); Bergbreiter A. и Salzer U. (2009) установили аномалию соотношения ИЛ-12 / γ-ИФН, нарушение иммунорегуляции ИЛ-12. показано, что снижение количества дендритных клеток коррелирует с высоким риском формирования аутоиммунной патологии, спленомегалии и гранулематозного воспаления. Несмотря на то, что большинство случаев ОВИД относится к спорадическим, положительный семейный анамнез отмечается у 10-20% пациентов. Ряд семейных случаев характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования. Вместе с тем выявлено, что до 10-20% семейных случаев ОВИД наследуются по аутосомно-рецессивному типу. В результате генетических исследований заболевших определены мутации генов ответственных (моногенные дефекты) на хромосомах 6, 4q, 16q (ICOS; TNFRSF13В; CD19; CD20; CD81; BAFF-R/ TNFRSF13C; MSН5 и др.) за возникновение ОВИД. |
Похожие:
 |
Приказ 07. 02. 2013 299 г. Новосибирск о создании службы неотложной... «Об утверждении Положения об организации оказания первичной медико-санитарной помощи взрослому населению», приказом министерства... |
|
Утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю «эндокринология» О некоторых мерах по реализации на территории Ставропольского края приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 12... |
|
Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю... Настоящий порядок оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю «Акушерство и гинекология» (за исключением использования... |
 |
Стоматологической терапевтической помощи взрослому населению Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем Всемирной организации здравоохранения десятого... |
|
Стоматологической хирургической помощи взрослому населению неодонтогенные Пользователи протокола: врачи хирурги-стоматологи, челюстно-лицевые хирурги (взрослые и детские) |
|
Унифицированный клинический протокол стоматологической хирургической... Пользователи протокола: врачи-стоматологи-хирурги, челюстно-лицевые хирурги, врачи скорой неотложной помощи, травматологи, нейрохирурги,... |
|
Стандарты оказания стационарной медицинской помощи взрослому населению Нижегородской области Территориальный Фонд обязательного медицинского страхования Нижегородской области |
|
Стандарты оказания амбулаторно-поликлинической медицинской помощи... Территориальный Фонд обязательного медицинского страхования Нижегородской области |
|
Стоматологической терапевтической помощи взрослому населению Унифицированный клинический протокол, предназначен для применения в системе здравоохранения днр. Область распространения настоящего... |
|
Стоматологической терапевтической помощи взрослому населению Унифицированный клинический протокол, предназначен для применения в системе здравоохранения днр. Область распространения настоящего... |
|
Стоматологической терапевтической помощи взрослому населению Укп предназначен для применения в системе здравоохранения днр. Область распространения настоящего укп – учреждения здравоохранения... |
|
Стоматологической терапевтической помощи взрослому населению Укп, предназначен для применения в системе здравоохранения днр. Область распространения настоящего укп – учреждения здравоохранения... |
|
Отдел медицинской помощи взрослому населению Должность ведущего специалиста относится к старшей должности государственной гражданской службы (группа 2) категории «Специалисты»,... |
|
Российской федерации письмо Вп-п12-1763 с целью организации эффективной работы по выявлению и коррекции факторов риска развития заболеваний в Центрах здоровья... |
|
Российской федерации письмо Вп-п12-1763 с целью организации эффективной работы по выявлению и коррекции факторов риска развития заболеваний в Центрах здоровья... |
|
Российской федерации письмо Вп-п12-1763 с целью организации эффективной работы по выявлению и коррекции факторов риска развития заболеваний в Центрах здоровья... |