Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца Москва 2014 г

Национальные рекомендации 1

Оглавление. 3

1. Общие вопросы. 4

1.1. Принципы доказательной медицины в формировании клинических и организационно-методических рекомендаций. 4

1.1.1. Классификация показаний к лечебным вмешательствам по степени доказательной эффективности 4

1.2. Рекомендации по обеспечению доступности медицинской помощи и страховому покрытию случая болезни. 8

1.3. Рекомендации по организации оказания медицинской помощи 12

1.4. Рекомендации по решению психосоциальных проблем. 13

1.5. Физическая активность и тренировки. 15

1.6. Финансирование медицинской помощи и возможности медицинского страхования. 16

1.7. Сочетанная врожденная патология. 16

1.8. Рекомендации для профилактики и диагностики Инфекционного Эндокардита (ИЭ) 17

1.8.1. Состояния самого высокого риска, требующие антибактериальной профилактики ИЭ при проведении санации полости рта, зубов и десен. 21

1.9. Медико-этические аспекты. 22

2. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП) 23

2.1. Определение 23

2.1.1. Сопутствующие пороки 23

2.2. Клиническое течение 23

2.2.1. Неоперированный дефект межпредсердной перегородки 23

2.3. Рекомендации при оценке неоперированных пациентов 25

2.3.4. Эхокардиография 26

2.4. Дефекты и ошибки в диагностике 28

2.5. Тактика лечения 29

2.5.1. Рекомендации по медикаментозной терапии 29

2.5.2. Рекомендации для интервенционного и хирургического лечения 29

2.5.3. Показания к закрытию дефекта межпредсердной перегородки 31

2.5.4. Катетерное вмешательство 32

2.6. Рекомендации по наблюдению после хирургического вмешательства 32

2.6.1. Профилактика эндокардита 34

2.6.2. Образ жизни 34

3.1. Определение 35

3.1.1. Сопутствующие пороки 36

3.2. Клиническое течение (неоперированный дефект) 36

3.3. Клинические признаки и оценка неоперированного пациента 37

3.3.1. Клиническое обследование 37

3.3.2. Электрокардиограмма 38

3.3.3. Рентгенография грудной клетки 38

3.3.4. Эхо-КГ 38

3.3.5. МРТ/КТ 39

3.3.6. Рекомендации по катетеризации сердца 39

3.4. Диагностические проблемы и ошибки 40

3.5 Лечение 40

3.5.1. Рекомендации по поводу медикаментозной терапии 40

3.5.2. Рекомендации по поводу хирургического закрытия ДМЖП 41

3.5.3. Рекомендации по интервенционной катетеризации 42

4.Дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал) 45

4.1. Определение 45

4.2. Морфология порока 45

4.3. Сопутствующие пороки. 47

4.4. Клиническое течение. 47

4.5. Клиническое обследование 47

4.6. Рекомендации по диагностике АВК 49

4.7. Лечение АВК 51

Рекомендации по хирургическому лечению АВК 52

4.7.2. Медикаментозное лечение 54

Рекомендации по медикаментозной терапии 54

4.8. Обследование и наблюдение за оперированными больными 55

Рекомендации по наблюдению после вмешательства 56

Рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита (ИЭ) 57

4.9. Физическая нагрузка 57

5. Открытый артериальный проток 58

5.1. Определение и сочетанные пороки 58

5.2. Клинические проявления и течение 58

5.3. Рекомендации по обследованию неоперированного больного. 58

5.3.2. Электрокардиограмма 60

5.3.3. Рентгенография грудной клетки 60

5.3.4. Эхокардиография (Эхо-КГ) 60

5.3.5. Катетеризация сердца 60

5.4. Дифференциальная диагностика 61

5.5. Стратегии лечения пациентов с ОАП. 61

5.5.1. Рекомендации по наблюдению за пациентами 61

5.5.3. Рекомендации по хирургическому лечению 63

5.6. Ключевые вопросы обследования и наблюдения. 63

6. Обструктивные поражения левых отделов сердца: заболевания клапанов аорты, подклапанный и надклапанный стеноз аорты, сопутствующие заболевания восходящей аорты и коарктация 63

6.1 Определение 64

6.2 Сопутствующие заболевания 65

6.4 Рекомендации для обследования неоперированных пациентов 67

6.4.1 Клиническое исследование 69

6.4.2 Электрокардиограмма 70

6.4.3 Катетеризация сердца 70

6.5 Проблемы и трудности 70

6.6 Стратегия ведения обструкции выводного тракта левого желудочка и сопутствующих заболеваний 71

6.6.2 Катетеризация и хирургическое вмешательство 73

6.7 Рекомендации по обследованию и наблюдению в отдаленные сроки 78

6.7.2 Физические нагрузки 79

6.8 Изолированный субаортальный стеноз 79

6.8.1 Определение 79

6.8.2 Сопутствующие заболевания 80

6.8.3. Течение болезни с/без хирургического вмешательства 80

6.8.4 Клинические признаки и обследование 80

6.8.5 Диагностическая сердечная катетеризация 81

6.8.6 Проблемы и трудности 81

6.8.7 Стратегии лечения 81

6.9 Надклапанный стеноз аорты 84

6.9.1 Определение 84

6.9.2 Сопутствующие болезни 85

6.9.3. Классификация. 85

6.9.4 Течение болезни (без лечения) 87

6.9.5. Рекомендации по диагностике 87

6.9.6. Рекомендации по хирургическому лечению: 89

6.9.7. Рекомендации по динамическому наблюдению, в т.ч. после операции 91

6.10 Коарктация аорты 91

6.10.1 Определение 91

6.10.2. Сопутствующие пороки сердца и сосудов 92

6.10.3. Естественное течение 94

6.10.4. Рекомендации по диагностике 94

6.10.5. Рекомендации по консервативному лечению: 96

6.10.6. Рекомендации по хирургическому лечению: 96

6.10.7. Рекомендации и ключевые моменты в послеоперационной оценке и ведении послеоперационного периода. 98

6.10.8. Физическая нагрузка и занятия спортом 99

6.10.9. Профилактика эндокардита 99

7. Обструкция путей оттока ПЖ 99

7.1 Определение 99

7.2 Сочетанные пороки 101

7.3. Стеноз клапана легочной артерии 102

7.3.1 Определение 102

7.4 Клинические особенности и обследование не оперированных пациентов 102

7.4.1 Пациенты с не корригированным пороком 102

7.5 Рекомендации по оценке не оперированного пациента 103

7.5.1 Клиническое обследование 103

7.5.2 Электрокардиограмма 104

7.5.3 Рентгенография грудной клетки 104

7.5.4 ЭхоКГ 104

7.5.6 Катетеризация сердца и АКГ 105

7.6 Проблемы и ошибки 105

7.6.1 Одышка 106

7.6.2 Боль за грудиной 106

7.6.3 Увеличение ПЖ 106

7.6.4 Легочная артериальная гипертензия 106

7.6.5 Цианоз 107

7.6.6 Системный венозный застой 107

7.7 Тактика ведения пациентов со стенозом ЛА. 107

7.7.1 Рекомендации по вмешательствам у пациентов с клапанным стенозом ЛА. 108

7.7.2 Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапана ЛА 109

7.7.3 Открытая легочная вальвулотомия или протезирование клапана ЛА. 110

7.8 Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению 111

7.8.1 Пациенты после предшествующей коррекции 112

7.8.2 Профилактика эндокардита 113

7.8.2 Физическая нагрузка и занятия спортом 113

7.9 Обструкция, вызванная надклапанным стенозом ЛА, стенозом ветвей или периферическими стенозами ЛА. 113

7.9.1 Определение и сочетанные пороки 113

7.9.2 Клиническое течение 114

7.10 Клинические особенности и обследование неоперированного пациента 114

7.10.1 ЭКГ 115

7.10.2 Рентгенография грудной клетки. 115

7.10.3 ЭхоКГ 115

7.10.4 МРТ и КТ 115

7.10.5 Катетеризация сердца 116

7.11 Рекомендации по обследованию пациентов с надклапанным стенозом, стенозом долевых и периферических легочных артерий 116

7.11.1 Проблемы и ошибки 116

7.12 Тактика лечения пациентов 116

7.12.1 Медикаментозная терапия 116

7.12.2 Рекомендации по интервенционной терапии периферических стенозов ЛА 117

7.12.3. Рекомендации по оценке пациента и ведению в послеоперационном периоде 118

7.13. Обструкция выводного отдела ПЖ, вызванная стенозами кондуитов или биологических протезов клапана ЛА. 119

7.13.1 Определение и сочетанные пороки. 119

7.13.2. Рекомендации по оценке и ведению отдаленного послеоперационного периода у пациентов с кондуитом или биологическим протезом в позиции ЛА 119

7.13.3. Клиническое обследование 120

7.13.5 Рентгенография грудной клетки 120

7.13.6. ЭхоКГ 120

7.13.7 Катетеризация и АКГ 120

7.13.8 МРТ, КТ 120

7.14. Рекомендации по повторным вмешательствам у пациентов со стенозом кондуита или биологического протеза в позиции ЛА. 121

7.14.1. Медикаментозная терапия 122

7.14.3. Хирургическое вмешательство. 122

7.14.4. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего наблюдения 123

7.15. Двухкамерный правый желудочек 123

7.15.1 Определение и сопутствующие пороки. 123

7.15.2. Клиническая симптоматика у не оперированных пациентов. 124

7.15.3. Клиническое обследование. 124

7.15.4. Электрокардиография 124

7.15.5. ЭхоКГ 124

7.15.6. МРТ 124

7.15.7. Зондирование полостей сердца и АКГ. 125

7.16 Трудности и «подводные камни». 125

7.16.1. Многоуровневый стеноз выводного тракта ПЖ. 125

7.17. Тактика лечения 125

7.17.1. Рекомендации по оперативному вмешательству у пациентов с двухкамерным ПЖ. 125

7.18. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего наблюдения 126

8. Аномалии коронарных артерий (КА) 127

8.1. Аномалии отхождения венечных артерий от аорты. 129

8.1.1. Определение, сопутствующие заболевания, естественное течение 129

8.2. Аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА) 130

8.2.1. Морфология порока. 131

8.2.2. Гемодинамика и естественное течение 132

8.2.3. Сопутствующие пороки 133

8.2.4. Классификация и клиническое течение 134

8.2.5. Диагностика 138

Рекомендации по диагностике 143

Рекомендации по медикаментозной терапии 143

Рекомендации по хирургическому лечению: 144

Рекомендации в отдаленные сроки после операции 146

8.3. Аномальное отхождение правой КА от ЛА 146

8.4. Аномалии следования и ветвления венечных артерий, отходящих от аорты. 147

8.5. Коронаро-сердечные фистулы. 147

8.5.1. Определение 147

8.5.2. Естественное течение 147

8.5.3. Предоперационное обследование. 148

Рекомендации по коронаро-сердечным фистулам 148

Рекомендации по стратегии лечения 149

8.5.4. Хирургическое вмешательство 149

Эндоваскулярное вмешательство 150

9. Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца – национальные рекомендации 150

9.1. Определение 150

9.2. Клиническое течение. 158

9.2.1. Легочно-гипертензионные кризы при ВПС с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких. 159

9.3. Диагностика 159

9.3.1. Рекомендации по диагностике педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС. 166

9.4. Лечение 169

9.4.1. Хирургическое лечение ВПС у детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких 169

9.4.2. Рекомендации по хирургическому лечению ВПС у детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких 174

9.4.3. Образ жизни и медикаментозное лечение детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС и неоперабельных детей с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких. 176

9.4.4. Рекомендации по образу жизни и медикаментозному лечению детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС и неоперабельных детей с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких. 182

9.5 Ключевые моменты оценки результатов и наблюдения. 186

9.5.1.Рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита 186

10. Тетрада Фалло 187

10.1 Определение и сопутствующие заболевания. 187

10.2.1. Пациенты с не коррегированным пороком 188

10.2.3. Рекомендации по оценке не оперированного пациента 188

10.5.3. ЭКГ 195

10.5.4. Рентгенография грудной клетки 196

10.5.5. ЭхоКГ 196

10.5.6. Катетеризация сердца и АКГ 196

10.5.7. МРТ 196

10.5.8. Исследование толерантности к физической нагрузке 196

10.6. Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло: 196

10.7. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению 197

10.9. Рекомендации для проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло 198

10.10. Повторные операции 199

10.10.1. Открытые операции 199

10.10.2. Рекомендации для выполнения повторных операций после радикальной коррекции тетрады Фалло 199

10.10.3. Эндоваскулярные вмешательства 201

10. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки 204

10.1 Определение и сопутствующие заболевания. 205

10.2.1. Пациенты с не коррегированным пороком 206

10.2.3. Рекомендации по оценке не оперированного пациента 206

10.5.3. ЭКГ 217

Блокада правой ножки пучка Гиса выявляется в 84% случаев с уширением QRS комплекса и увеличением времени внутреннего отклонения V1, бифасцикулярная блокада - в 12%. 218

10.5.4. Рентгенография грудной клетки 218

10.5.8. Исследование толерантности к физической нагрузке 219

10.6. Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП: 219

10.7. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению 219

10.9. Рекомендации для проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП 220

10.10. Повторные операции 221

10.10.3. Эндоваскулярные вмешательства 223

11. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка 226

11.1. Морфологические критерии порока[3]: 226

11.2. Классификация 227

11.3. Сопутствующие пороки 228

11.4. Гемодинамика 228

11.5. Клиническая картина неоперированного больного 229

11.5.1. Электрокардиография: 229

11.5.2. Рентгенография грудной клетки: 229

11.5.3. Электрокардиография: 230

11.5.4. Рентгенография грудной клетки: 230

11.5.5. Электрокардиография: 230

11.5.6. Рентгенография грудной клетки: 230

11.6. Рекомендации по дооперационному применению эхокардиографии 230

11.7. Рекомендации по дооперационному применению катетеризации сердца 231

11.8. Рекомендации по дооперационному применению томографических методов (КТ, МРТ) исследования 232

11.9. Стратегии лечения 232

11.9.1. Рекомендации по лечению ДОСПЖ типа ДМЖП 232

11.9.2. Рекомендации по лечению ДОСПЖ типа тетрады Фалло 234

11.9.3. Рекомендации по лечению ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов 236

11.9.4. Рекомендации по лечению ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП 239

11.10. Рекомендации по наблюдению пациентов после коррекции ДОСПЖ 241

11.11. Рекомендации по выполнению повторных операций 242

11.12. Физическая активность 243

12. Транспозиция магистральных артерий 243

12.1. Морфологические критерии порока: 243

12.2. Классификация 244

12.3. Сопутствующие пороки 244

12.4. Гемодинамика 244

12.5. Клиническая картина неоперированного больного 245

12.6.Естественное течение заболевания 245

12.7 Диагностика 246

12.7.1. Гипероксический тест 246

12.7.2. Рентгенография грудной клетки: 246

12.6. Рекомендации по дооперационному применению эхокардиографии 246

12.7. Рекомендации по дооперационному применению катетеризации сердца и ангиокардиографии 248

12.8. Рекомендации по дооперационному применению томографических методов (КТ, МРТ) исследования 248

12.9. Стратегия лечения 249

12.9.1. Рекомендации по лечению новорожденных с ТМА 249

12.9.2. Рекомендации по лечению детей старше 1 месяца с ТМА без ОВТЛЖ: 252

12.9.3. Рекомендации по лечению детей старше 1 месяца с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ: 253

12.10. Рекомендации по наблюдению пациентов после коррекции ТМА 255

12.11. Рекомендации по выполнению повторных операций 256

12.12. Физическая активность 257

12.13. Прогноз хирургического лечения 257

13. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. 258

13.1. Определение. 258

13.2. Сопутствующие аномалии. 259

13.3. Естественное течение порока 260

13.3.1. Естественное течение порока у неоперированных больных. 260

13.4. Клинические особенности не оперированного пациента 261

13.4.1. Клиническое обследование 261

13.4.2. Электрокардиография 262

13.4.3. Рентгенография органов грудной клетки 262

13.4.4. Двумерная ЭхоКГ. 263

13.4.5. Катетеризация сердца и ангиокардиография 263

13.4.6. Магнитно-резонансная томография 264

13.4.7. Тест с физической нагрузкой 264

13.5 Рекомендации по наблюдению и оценке результатов исследования пациентов с КТМС 265

13.6. Основные рекомендации по ведению не оперированных пациентов. 265

13.7. Общие принципы ведения пациентов 266

13.8. Методы лечения 266

13.8.1. Рекомендации для проведения эндоваскулярных вмешательств 266

13.8.2. Хирургическая коррекция 267

13.8.3. Рекомендации для хирургического вмешательства 268

13.8.4. Возможные трудности и ошибки 269

13.9. Аритмии. ЭКС. 270

13.10. Рекомендации для послеоперационного наблюдения. 270

13.11. Рекомендации для профилактики инфекционного эндокардита. 272

13.12. Физическая активность 273

14. Аномалия Эбштейна 273

14.1. Определение 273

14.2. Частота порока. Естественное течение и прогноз. 273

14.2.1. Естественное клиническое течение 274

14.2.2. Клинические проявления у детей. 275

14.2.3. Первые клинические проявления у взрослых 276

14.3. Характерные признаки и их оценка у пациентов с АЭ. 277

14.4. Рекомендации для обследования пациентов с АЭ 278

14.4.1. Клиническое обследование 278

14.4.2. ЭКГ 279

14.4.3. Рентгенография ГК 279

14.4.4. ЭхоКГ 279

14.4.5. МРТ/компьютерная томография. 280

14.5. Рекомендации для диагностических исследований 280

14.5.1. Катетеризация сердца и АКГ 281

14.5.2. Трудности и возможные проблемы 282

14.6. Ведение пациентов с аномалией Эбштейна 282

14.6.1. Рекомендации для лекарственной терапии 282

14.6.2. Физическая активность 283

14.7. Рекомендации для эндоваскулярных вмешательств у пациентов с АЭ 283

14.7.1. Рекомендации для электрофизиологического исследования/электрокардиостимуляции при аномалии Эбштейна 284

14.7.2. Рекомендации для хирургических вмешательств 284

15. ВПС с функционально единственным желудочком. 286

15.1 Введение. 286

15.2. Клиническое течение 287

15.3. Клинические проявления. 288

15.3.1. Клиническое обследование. 288

15.3.2. Электрокардиограмма 289

15.3.3. Рентгенография грудной клетки 289

15.3.4. Эхокардиография 289

15.3.5. Магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография. 290

15.3.6. Рекомендации для катетеризации. 290

15.4. Рекомендации по хирургической тактике у пациентов с функционально единственным желудочком. 291

15.4.1. Рекомендации по отбору больных на операцию Фонтена. 292

15.5 Рекомендации для повторных операций после коррекции по Фонтену. 294

15.6. Рекомендации по обследованию и диспансерному наблюдению больных после процедуры Фонтена. 296

15.7. Клинические проявления и обследование. 297

15.7.1. Клиническое обследование. 297

15.7.2 Электрокардиограмма. 297

15.7.3 Рентгенография грудной клетки. 297

15.7.4 Рекомендации для проведения лучевой диагностики. 298

15.8. Рекомендации для диагностики и катетеризации полостей сердца после коррекции по Фонтену. 298

15.8.1 Обследование пациентов с белково-дефецитной энтеропатией. 299

15.8.2. Проблемы и ошибки. 300

15.9. Рекомендации по тактике обследования пациентов после коррекции по Фонтену. 301

14.8.1. Рекомендации по медикаментозной терапии. 301

14.8.2. Рекомендации по профилактике эндокардита 302

14.8.3. Рекомендации по физической активности. 303

16. Рекомендации по ведению пациентов детского возраста с врожденными пороками сердца и нарушениями ритма сердца 303

16.1. Рекомендации по проведению клинических электрофизиологических исследований, катетерной (радиочастотной) абляции и имплантации кардиостимуляторов, кардиовертеров-дефибрилляторов у пациентов детского возраста с нарушениями ритма сердца 303

16.1.1. Электрокардиостимуляция у детей, подростков и пациентов с врожденными пороками сердца 304

А - Дисфункция синусового узла и синдром бради-тахикардии в молодом возрасте 304

Б - Врожденная АВ-блокада. 305

Д - Рекомендации по применению постоянной кардиостимуляции у детей, подростков и пациентов с врожденными пороками сердца 307

16.1.2. Применение ИКД у детей: особенности и показания. 312

16.1.3. Роль электрофизиологического исследования у детей 321

16.1.4. Радиочастотная катетерная абляция тахиаритмий у детей в возрасте до 5 лет. 325

16.2. Особенности ведения детей с ВПС и тахиаритмиями. 326

16.2.1. Часто встречающиеся нарушения ритма у детей с ВПС 326

А - Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта 328

Б - Атриовентрикулярная узловая тахикардия. 329

В - Предсердная тахикардия и трепетание предсердий 329

Г - Фибрилляция предсердий 332

Д - Желудочковая тахикардия 332

16.3. Особенности ведения детей с брадиаритмиями 335

16.3.1. - Дисфункция синоатриального узла 335

16.3.2. - Атриовентрикулярная блокада 336

16.4. Особенности ведения детей с нарушениями ритма при отдельных врожденных пороках сердца. 337

16.4.1. - Атриовентрикулярный канал (АВК) 337

16.4.2. - Радикальная коррекция тетрады Фалло. 337

16.4.3. – транспозиция магистральных сосудов. 340

16.4.4. - Корригированная транспозиция магистральных артерий. 340

16.4.5. - Аномалия Эбштейна. 341

16.4.6. - Модификации операции Фонтена. 342

17. Синдром гипоплазии левых отделов сердца 345

17.1 Определение 345

17.2 Морфология порока 345

17.3 Естественное течение 346

17.4 Клинические признаки и оценка неоперированного пациента 346

17.4.1 Клиническое обследование 346

17.4.2 Электрокардиография 346

17.4.3 Рентгенография грудной клетки 347

17.4.4 Эхокардиография 347

17.4.5 Катетеризация сердца 347

17.5 Лечение 347

17.5.1 Рекомендации по поводу дооперационного лечения 347

17.5.2 Рекомендации по поводу хирургического лечения 349

18. Общий артериальный ствол 351

18.1 Определение 351

18.2 Морфология порока 351

18.3 Естественное течение 352

18.4 Клинические признаки и оценка неоперированного пациента 352

18.4.1 Клиническое обследование 352

18.4.2 Электрокардиография 352

18.4.3 Рентгенография грудной клетки 353

18.4.4 Эхокардиография 353

18.4.5 Катетеризация сердца 353

18.5 Лечение 353

18.5.1 Дооперационное лечение 353

18.5.2 Рекомендации по поводу хирургического лечения 353

19. Тотальный аномальный дренаж легочных вен 355

19.1 Определение 355

19.2 Морфология порока 355

19.3 Естественное течение 356

19.4.1 Клиническое обследование 356

19.4.2 Электрокардиография 357

19.4.3 Рентгенография грудной клетки 357

19.4.4 Эхокардиография 358

19.4.5 Катетеризация сердца 358

19.5 Лечение 358

19.5.1 Рекомендации по поводу дооперационного лечения 358

19.5.2 Рекомендации по поводу хирургического лечения 359

20. Перерыв дуги аорты 361

20.1 Определение 361

20.2 Морфология порока 361

20.3 Естественное течение 362

20.4 Клинические признаки и оценка неоперированного пациента 362

20.4.1 Клиническое обследование 362

20.4.2 Электрокардиография 362

20.4.3 Рентгенография грудной клетки 362

20.4.4 Эхокардиография 362

20.4.5 Катетеризация сердца 362

20.5 Лечение 362

20.5.1 Рекомендации по поводу дооперационного лечения 362

20.5.2 Рекомендации по поводу хирургического лечения 364

Список литературы. 367