|
|
УТВЕРЖДЕН
Приказом Министерства
здравоохранения Донецкой
Народной Республики
_____________ № _______
|
Унифицированный клинический
протокол медицинской помощи
«ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА»
1.ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ
Герпетиформный дерматит Дюринга (ГДД) – редкое хроническое рецидивирующее заболевание аутоиммунной природы у лиц с генетической предрасположенностью. В развитии заболевания играют роль следующие факторы: наследственная предрасположенность, аутоиммунные нарушения, злокачественные новообразования внутренних органов (паранеопластическая форма ГДД), повышенная чувствительность к йоду и глютену.
Генетическая восприимчивость к глютену рассматривается как этиологический фактор, поскольку у части больных ГДД сочетается с синдромом целиакии. Была продемонстрирована роль трансглютаминазы как главного аутоантигена для IgA-антител, патогенетическая значимость которых доказана для ГДД и синдрома целиакии.
У некоторых пациентов были обнаружены повышенные титры антител к аденовирусу 12, что предполагает роль вирусной инфекции как инициирующего фактора. ГГД может ассоциироваться с аутоиммунными заболеваниями, в частности, щитовидной железы.
Первые симптомы болезни – общее нарушение самочувствия, слабость, повышением температуры, легкое покалывание, жжение и зуд кожи, на фоне чего появляются распространенные симметричные полиморфные высыпания (волдыри, пузырьки, буллы - пузыри), напоминающие герпес, из-за чего известный дерматолог из Филадельфии еще в 19 веке впервые описавший эти проявления назвал их герпетиформными (напоминающими герпес), а дерматоз назвали его именем – дерматит Дюринга.
В зависимости от преобладающего компонента полиморфной сыпи (папул, везикул, пузырей и др.) была предложена классификация ГДД.
КЛАССИФИКАЦИЯ ГДД (МКБ-10)
L.13.0
Герпетиформный дерматит Дюринга, папулезная форма
Герпетиформный дерматит Дюринга, везикулезная форма
Герпетиформный дерматит Дюринга, буллезная форма
Герпетиформный дерматит Дюринга, уртикароподобная форма
Герпетиформный дерматит Дюринга, паранеопластическая форма
Герпетиформный дерматит Дюринга, атипичные формы:
А) экзематоидная
Б) трихофитоидная
В) строфулоидная
ЦЕЛЬ РАЗРАБОТКИ ПРОТОКОЛА
1) Определение спектра диагностических и лечебных услуг, оказываемых больным ГДД.
2) Определение алгоритмов диагностики и лечения ГДД.
3) Установление единых требований к порядку профилактики, диагностики и лечения больных ГДД.
Унифицированный клинический протокол «Герпетиформный дерматит Дюринга» разработан для врачей- дерматовенерологов, врачей- дерматовенерологов детских, врачей-лаборантов.
ДАТА СОСТАВЛЕНИЯ ПРОТОКОЛА: 22.03. 2017 г.
ДАТА ПЕРЕСМОТРА ПРОТОКОЛА: 22.03.2020 г.
СОСТАВ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ
Гуричева Юлия Олеговна - Главный специалист отдела оказания медицинской помощи взрослому населению Департамента организации оказания медицинской помощи Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, председатель рабочей группы по профилю «Дерматовенерология»;
Тёмкин Валерий Владимирович - Главный врач городского дерматовенерологического диспансера г.Макеевки Министерства Здравоохранения Донецкой Народной Республики, главный внештатный дерматовенеролог Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, заместитель председателя рабочей группы по профилю «Дерматовенерология»;
Ивнева Светлана Владимировна - Заведующий детским дерматовенерологическим отделением Республиканского клинического дерматовенерологического центра Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, главный внештатный детской дерматовенеролог Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, член рабочей группы по профилю «Дерматовенерология».
Проценко Татьяна Витальевна - Заведующий кафедрой дерматовенерологии и косметологии факультета последипломного образования Донецкого Национального Медицинского Университета им. М.Горького Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, профессор, доктор медицинских наук, член рабочей группы по профилю «Дерматовенерология».
Проценко Олег Анатольевич - Профессор кафедры дерматовенерологии и косметологии факультета последипломного образования Донецкого Национального Медицинского Университета им. М.Горького Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, доктор медицинских наук, член рабочей группы по профилю «Дерматовенерология».
Романенко Кирилл Всеволодович - Заведующий Кафедрой дерматовенерологии Донецкого Национального Медицинского Университета им. М.Горького Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, доктор медицинских наук, доцент, член рабочей группы по профилю «Дерматовенерология».
Дричик Татьяна Викторовна - Врач-дерматовенеролог детского отделения Республиканского клинического дерматовенерологического центра Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, главный внештатный детский дерматовенеролог городского управления здравоохранения администрации г.Донецка, секретарь рабочей группы по профилю «Дерматовенерология»;
Кравец Елена Владимировна - Заведующий дерматовенерологическим отделением Республиканского клинического дерматовенерологического центра Министерство здравоохранения Донецкой Народной Республики, доцент кафедры дерматовенерологии Донецкого Национального Медицинского Университета им. М.Горького Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, кандидат медицинских наук, член рабочей группы по профилю «Дерматовенерология».
Милус Ирина Евгеньевна - Заместитель директора по медицинской части Республиканского клинического дерматовенерологического центра Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, главный внештатный дерматовенеролог городского управления здравоохранения администрации г.Донецка, кандидат медицинских наук, член рабочей группы по профилю «Дерматовенерология».
Боряк Стелла Алишеровна - Заведующий дневным стационаром Республиканского клинического дерматовенерологического диспансера Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, член рабочей группы по профилю «Дерматовенерология».
Авсянкина Татьяна Ивановна - Главный врач городского дерматовенерологического диспансера г.Снежное Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, член рабочей группы по профилю «Дерматовенерология».
Перечень сокращений:
АЛТ - аланин - аминотрансфераза
АСЛ-О - антистрептолизин - О
АСТ - аспартатаминотрансфераза
ГДД – герпетиформный дерматит Дюринга
ДКТ - дотестовое консультативное тестирование
КСР - комплекс серологический реакций
ЛГ – лютеинизирующий гормон
ОБП - органы брюшной полости
ОМТ- органы малого таза
СРБ – с реактивный белок
ТТГ – тиреотропный гормон
УЗИ - ультразвуковое исследование
ФСГ – фолликулостимулирующий гормон
ФХТ - фотохимиотерапия
II. ОБЩАЯ ЧАСТЬ
Медицинская помощь пациентам при не осложненном течении ГДД предоставляется в учреждениях здравоохранения:
1) дерматовенерологических кабинетах многопрофильных поликлиник;
2) дерматовенерологическом диспансере (центре).
Профиль отделения - дерматовенерологическое; детское дерматовенерологическое. Профиль специалиста - врач-дерматовенеролог, врач-дерматовенеролог детский.
Медицинская помощь пациентам при осложненном течении ГДД предоставляется в специализированных учреждениях здравоохранения - дерматовенерологическом диспансере (центре).
Профиль отделения - дерматовенерологическое, детское дерматовенерологическое.
Профиль специалиста – врач-дерматовенеролог, врач-дерматовенеролог детский.
Экстренная госпитализация не проводится.
III. ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ
Диагностика
Диагностика ГДД основана на характерных жалобах, клинических проявлениях и лабораторном подтверждении диагноза.
ГДД характеризуется распространенными полиморфными высыпаниями в виде сгруппированных пузырьков, пузырей и папул, расположенных на отечно-элевирующем фоне. Пузырьки и пузыри с плотной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым, при присоединении вторичной инфекции – с мутным или гнойным содержимым. Цвет высыпаний розово-красный, границы очагов – фестончатые, периферического роста нет. Пузырьки и пузыри через 3-4 дня вскрываются с образованием эрозий (без периферического роста), на их поверхности образуются кровянистыми корочками, после их отторжения – пигментация или депигментация, иногда образуются атрофические рубцы.
Локализация – плечевой пояс, верхние и нижние конечности, особенно локти и колени, ягодицы, поясничная область, лицо, реже – волосистая часть головы. Слизистые поражаются крайне редко, ладони и подошвы не вовлекаются.
Субъективно – сильный зуд, жжение. Зуд может предшествовать высыпаниям. Может быть бессоница, слабость, повышение температуры. Может быть полифекалия, жидкий стул сероватого цвета.
В содержимом пузырей и в периферической крови определяют эозинофилию. Симптом Никольского отрицательный. Клетки Тцанка не обнаруживают.
Обследования:
Клинический анализ крови.
Общий анализ мочи.
Биохимический анализ крови (общий билирубин, АСТ, АЛТ, общий белок, глюкоза, холестерин, щелочная фосфатаза) (по показаниям).
Анализ крови на сахар.
Исследование на сифилис (по показаниям).
ВИЧ (с согласия пациента, после ДКТ).
Исследование на паразитарную инвазию (по показаниям).
Исследование на стрептококковую сенсибилизацию (АСЛ-о) (по показаниям).
СРБ (по показаниям).
Исследование на урогенитальные инфекции (по показаниям).
Исследование на хеликобактерную инфекцию (по показаниям).
Анализ крови на содержание гормонов щитовидной железы (Т3, Т4, ТТГ) (по показаниям).
Флуорографическое исследование.
УЗИ ОМТ; ОБП, щитовидной железы (по показаниям).
Выявление эозинофилии в периферической крови и в содержимом пузырей/пузырьков.
Проведение пробы Ядассона (на повышенную чувствительность к йоду) в 2-х вариантах: кожный тест с 50% мазью с йодидом калия или прием внутрь 5% раствора йодида калия. Учет пробы через 24 часа. Проба считается положительной при обострении старых очагов или появлении новых.
Диагностическая биопсия кожи последующим гистологическим исследованием. Диагностически значимым являются микроабсцессы в папилярной части дермы, состоящие из нейрофильных гранулоцитов и эозинофилов, приводящие к формированию подэпидермальных пузырей. В эпидермисе акантолизиса нет.
При прямой иммунофлюоресценции в сосочковом слое дермы определяются отложения IgА.
Мазки-отпечатки на клетки Тцанка– отрицательные.
Обследование для исключения паранеопластического генеза дерматоза (УЗИ внутренних органов, рентген легких, кишечника).
Исключение аутоиммунного генеза (УЗИ щитовидной железы, по показаниям – гормоны щитовидной железы).
Исключение синдрома целиакии: антитела к тканевой трансглютаминазе, глиадиновые антитела (по показаниям).
По показаниям назначают консультации: врача-акушера-гинеколога, врача-гинеколога детского и подросткового возраста, врача-эндокринолога, врача-зндокринолога детского, врача-гастроэнтеролога, врача-гастроэнтеролога детского, врача - психотерапевта.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальный диагноз проводят с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, многоморфной экссудативной эритемой, опоясывающим герпесом.
ЛЕЧЕНИЕ
Показания к проведению лечения: установленный диагноз ГДД.
Лечение проводят препаратами сульфонового ряда (ДДС, дапсон, диуцифон, авлосульфон), при их непереносимости – сульфапиридин. Препараты выбора – системные ГКС.
Антигистаминные препараты назначают при сильном зуде.
При вторичном инфицировании назначают антибиотики широкого спектра действия.
Дезинтоксикационная терапия
Гепатопротекторы
Витамины
Гипосенсибилизирующая терапия
Наружная терапия включает водные растворы анилиновых красителей (2% водный эозин, пиоктанин и др.), топические ГКС в виде кремов или лосьонов, моно- или комбинированные с антибиотиками и/или антисептиками.
Безглютеновая диета является терапией выбора на длительный срок (по показаниям).
Необходимо исключить из рациона продукты, содержащие йод: йодированную соль, морскую рыбу, морскую капусту, морепродукты
IV. ЭТАПЫ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
Маршрут пациента: учреждения здравоохранения оказания первичной медико-санитарной помощи→ врач-дерматовенеролог/врач-дерматовенеролог детский→ дневной стационар дерматовенерологического профиля, круглосуточный стационар дерматовенерологического профиля (в зависимости от тяжести дерматоза).
Продолжительность лечения: средние сроки лечения 20-30 дней.
Диспансеризация: Больные с ГДД подлежат диспансерному наблюдению с кратностью осмотра 1 р в 6 мес. в течение 1 года, затем 1 р в год.
Прогноз благоприятный, возможно наступление спонтанной ремиссии с последующим выздоровлением.
Требования к режиму труда: исключение переохлаждения, контакта с веществами, содержащими йод.
V. РЕСУРСНОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ
1. Кадры: врачи-дерматовенерологи, врачи-дерматовенерологи детские, врачи-лаборанты.
2. Оборудование: наличие клинико-диагностической лаборатории.
3. Лекарственные препараты:
3.1. сульфонового ряда;
3.2. системные ГКС;
3.3. антигистаминные;
3.4. гипосенсибилизирующие;
3.5. антибиотики;
3.6. гепатопротекторы;
3.7. витамины;
3.8. сорбенты;
3.9. пре/пробиотики;
3.10. вазоактивные;
3.11. анилиновые красители;
3.12. антисептики;
3.13. топические ГКС моно- или комбинированные с антибиотиками.
VI. ИНДИКАТОРЫ КАЧЕСТВА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
№ п/п
|
Индикатор
|
Пороговое значение
|
Методика измерения (вычисления)
|
Факторы влияния
|
1
|
Наличие в учреждении здравоохранения локального клинического протокола
|
100% от потребности
|
Число медицинских работников, имеющих локальный протокол
х 100%. /общее число медицинских работников, задействованных в процессе профилактики, диагностики и лечении
|
Наличие приказа по учреждению здравоохранения о внедрении и утверждении локального клинического протокола
|
2
|
Обеспечение обучения медицинского персонала, задействованного в реализации данного протокола.
|
≥ 99,8%
|
Количество медицинских работников, задействованных в выполнении локального клинического протокола, получивших положительные результаты при проверке знаний по его выполнению х 100% / на общее количество медицинских работников, задействованных в реализации данного протокола
|
Наличие приказа по учреждению здравоохранения о внедрении и утверждении локального клинического протокола
|
3.
|
Удельный вес больных с выздоровлением.
|
100%
|
Общее число больных с выздоровлением х 100/ общее число больных, получивших лечение
|
Соблюдение и выполнение локального клинического протокола. Наличие лекарственных препаратов. Соблюдение врачебных рекомендаций больным.
|
VII. ПЕРЕЧЕНЬ ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
Клинические рекомендации. Дерматовенерология. // Под ред. А. Кубановой.– М.: ДЭКС–Пресс.– 2010.– с. – 435.
Клиническая дерматовенерология: руководство. В 2 томах. Том 2. ГЭОТАР-Медиа. Под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова. 2009. Глава 16. Болезни волос, сальных и потовых желез. C.469-475. [Clinical Dermatovenereology: guide. In two volumes. Volume 2. GEOTAR Media. Ed. JK Skrypkin, YS Butov. 2009. Chapter 16. Diseases of the hair, sebaceous glands and sweat glands. P.469-475.]
Дерматовенерология. Национальное руководство. (Под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова, О.Л. Иванова) М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. -1024 с.
Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний (Под ред. А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти) Изд-во "МЕДпресс-информ",2009 г., 736 с.
Родионов А.Н. Дерматовенерология. Полное руководство для врачей. - Спб: Наука и техника, 2012. - 1200 с.
Кожные болезни: Диагностика и лечение/ Томас П. Хэбиф; Пер. с англ.; Под общ.ред. акад. РАМН, проф. А.А.Кубановой. - М.: МЕДпресс - информ, 2007. - 2-е изд.-672с.: ил.
Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клиникоморфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней Руководство для врачей. - М.: ОАО «Издательство Медицина», 2006. 512с.: ил. -(Учеб.лит. для студ. мед. вузов).
Детская дерматология. Цветной атлас и справочник/ Кей Шу-Мей Кэйн и др. Пер.с англ. под ред. О.Л. Иванова, А.Н. Львова. - М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2011. - 496с.:ил.
И.о. министра А.А. Оприщенко
ОДОБРЕНО
Экспертным советом по
стандартизации медицинской
помощи в системе Министерства
здравоохранения Донецкой
Народной Республики
____________ протокол № ______
|
